Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) jest chorobą nowotworową wywodząca się z komórek dających początek krwinkom odpowiedzialnym za odporność – limfocytom B i T. W fizjologicznych warunkach, u zdrowego człowieka, prawidłowe limfocyty produkowane są w szpiku kostnym, w sposób podlegający ścisłej kontroli. U chorego na ostrą białaczkę limfoblastyczną dziecka dochodzi do niekontrolowanej nadmiernej produkcji znacznej liczby nieprawidłowych, niedojrzałych limfocytów, zwanych blastami, które doprowadzają do naciekania szpiku kostnego, wtórnie upośledzając prawidłową produkcje krwinek czerwonych, krwinek białych i płytek krwi. Blasty mają też zdolność naciekania różnych narządów (m. innymi wątroby, nerek, jąder, układu nerwowego, skóry, kości). Nieleczona białaczka w szybkim tempie prowadzi do śmierci dziecka.
Ostra białaczka limfoblastyczna – definicja
Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) jest chorobą nowotworową wywodząca się z komórek dających początek krwinkom odpowiedzialnym za odporność – limfocytom B i T. W fizjologicznych warunkach, u zdrowego człowieka, prawidłowe limfocyty produkowane są w szpiku kostnym, w sposób podlegający ścisłej kontroli. U chorego na ostrą białaczkę limfoblastyczną dziecka dochodzi do niekontrolowanej nadmiernej produkcji znacznej liczby nieprawidłowych, niedojrzałych limfocytów, zwanych blastami, które doprowadzają do naciekania szpiku kostnego, wtórnie upośledzając prawidłową produkcje krwinek czerwonych, krwinek białych i płytek krwi. Blasty mają też zdolność naciekania różnych narządów (m. innymi wątroby, nerek, jąder, układu nerwowego, skóry, kości). Nieleczona białaczka w szybkim tempie prowadzi do śmierci dziecka.
Częstość występowania ALL
1. ALL jest najczęstszym nowotworem wieku dziecięcego.
2. Szczyt zachorowań przypada między 2-5 r. ż.
3. Częstość: 30-40 przypadków / milion wśród dzieci < 18 r. ż. rocznie.
4. W Polsce każdego roku rozpoznawanych jest około 200-250 ostrych białaczek limfoblastycznych.
5. W Klinice Transplantacji Szpiku, Onkologii i Hematologii Dziecięcej we Wrocławiu rocznie diagnozowanych jest około 20-40 przypadków ostrej białaczki limfoblastycznej.
Przyczyny ALL
Dokładna przyczyna ostrej białaczki limfoblastycznej nie jest znana. Uznaje się, iż niektóre czynniki genetyczne, fizyczne oraz chemiczne mogą sprzyjać powstawaniu ALL. Należą do nich :
1. Promieniowanie jonizujące (czasem rozpoznaje się ALL u dzieci, u których wcześniej stosowano radioterapię z powodu innego nowotworu).
2. Leki, środki chemiczne, cytostatyki (czasem rozpoznaje się ALL
u dzieci, u których wcześniej stosowano chemioterapię z powodu innego nowotworu).
3. Zakażenia wirusowe (między innymi zakażenie wirusem mononukleozy zakaźnej)
4. Czynniki genetyczne (czynnikiem ryzyka może być występowanie ostrej białaczki u Rodziców, Rodzeństwa), pewne choroby uwarunkowane genetycznie predysponują do wystąpienia ostrej białaczki (np. z. Downa)
5. Niedobory odporności (niektóre rzadko występujące niedobory odporności mogą predysponować do wystąpienia ALL)
6. Czynniki demograficzne (rasa biała, wysoki status socjoekonomiczny)
Grupy ryzyka
Grupy ryzyka obrazują ryzyko nawrotu ostrej białaczki, a tym samym odzwierciedlają częściowo rokowanie. Oprócz pewnych mutacji genetycznych, odpowiedź na leczenie stanowi szczególnie ważny czynnik ryzyka wpływający na kwalifikacje chorego do odpowiedniej grupy terapeutycznej oraz zastosowanie celowanej terapii. Pacjenci są przypisywani do określonych grup oraz leczeni zgodnie z planem terapii dostosowanym do ryzyka nawrotu choroby. Przykładowo chorzy z wysokim ryzykiem nawrotu otrzymują terapię o dużo większej intensywności, a pacjenci z niższym ryzykiem nawrotu leczeni są mniej intensywnie. Zgodnie z najnowszym protokołem terapeutycznym wyróżniamy 3 podstawowe grupy ryzyka. Chorych z bardzo szybką reakcją na terapię traktuje się jako pacjentów z niskim ryzykiem nawrotu ALL i kwalifikuje się do grupy tzw. SR (niskiego ryzyka). Pacjentów z szybką/dobrą reakcją na terapie traktuje się jako chorych z grupy ryzyka pośredniego – MR, a tych, u których reakcja na zastosowanie leczenie jest bardzo powolna/ niedostateczna jako pacjentów z grupy wysokiego ryzyka – HR. Część dzieci z grupy HR, poza intensyfikacją leczenia podstawowego, w przyszłości może wymagać allogenicznej transplantacji komórek krwiotwórczych.
Wyleczalność – rokowanie
Rokowanie w ALL jest na ogół dobre. Całkowite wyleczenie uzyskuje ponad 80-90% pacjentów. Nawroty dotyczą wąskiej grupy chorych (ok 10-15%). W przypadku wznowy choroby stosowana jest chemioterapia II linii, a u większości pacjentów przeprowadzana następowa allogeniczna transplantacja komórek krwiotwórczych (informacje dla dziecka patrz >>>> materiały informacyjne pt. ” Mój Brat/Moja Siostra ma nowotwór”).
PIŚMIENNICTWO
1. Kowalczyk J., Gorczyńska E. Ostra białaczka limfoblastyczna. Onkologia i Hematologia Dziecięca. (red. A. Chybicka, K. Sawicz-Birkowska, B. Kazanowska), PZWL 2021, 267-293.
2. Szczepański T. Ostra białaczka limfoblastyczna. Hematologia i onkologia dziecięca dla lekarzy praktyków. (red. J. Styczyński, M. Matysiak) Czelej 2022r, 253-263.
3. Derwich K., Szczepański T. Ostra białaczka limfoblastyczna u dzieci I młodzieży.
Repetytorium dla pediatrów i lekarzy rodzinnych. Med. Praktyczna Pediatria
2021;4(136):73-80.
4. Lanzkovsky P. Manual of Pediatric Hematology and Oncology. Wyd. 2. Churchill. Livingstone, New York 1995;293-347.
5. Lanzkovsky P. Hematologia i Onkologia Dziecięca.( tłumaczenie D. Perek). PZWL 1994; 205-225.
6. Woodlyne R., Pranav G., Ameet R .Acute Leukemias. (red. Keohane EM., Smith LR., Walenga JM) Rodak’s Hematology Elsevier 2016;604-607.
7. Tubergen DG., Bleyer A., Ritchey K. The Leukemias. Nelson Textbook of Pediatrics.(red. Kliegman RM., Stanton BF., Schor NF., Geme JW, Behrman RE). Elsevier 2011; 1732-1738.
8. Protokół ALLIC 2009.
9. Protokół AIEOP 2017
10. Salamonowicz-Bodzioch M. Ostre białaczki – skrypt dla studentów medycyny(red. Andrzej Stawarski, Alicja Chybicka). Oficyna wydawnicza UMED 2021r – w trakcie procesu wydawniczego.
